Наследственная Микросфероцитарная Гемолитическая Анемия (Болезнь Минковского-Шоффара)

Abstract

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия была впервые описана более века назад немецким врачом Оскаром Минковским и французским терапевтом Анатолем Шоффаром, которые выделили заболевание из группы гемолитических синдромов в особую нозологию. Это заболевание не утратило своей актуальности и в наши дни, так как по-прежнему является широко распространенным заболеванием наследственного типа с частотой заболеваемости 1:5000 живорожденных детей обоего пола, в том числе легкие и субклинические формы — 1:2000 живорожденных детей обоего пола. Гемолитическая анемия Минковского — Шоффара встречается в практической работе врача-педиатра довольно часто, поэтому основные методы диагностики этого заболевания, оказания помощи детям в состоянии гемолитического криза, а также рекомендации в период ремиссии должны быть хорошо известны врачу-педиатру любого направления практической работы.